מחקרים

מקרה נדיר של מסטוציטוזיס ספינלי שהתייצג כמסה חוץ-דורלית

במחקר זה החוקרים הציגו תיאור מקרה נדיר של מסטוציטוזיס מערכתי המופיע כנגע חוץ-דוראלי הגורם למיאלופתיה בשל דחיסה עצבית ופראפרזיס

04.11.2019, 11:24
מודל של עמוד השדרה (צילום: אילוסטרציה)

מסטוציטוזיס מערכתית היא הפרעה המטופואטית בה תאי מאסט מצטברים ברקמות שונות, כגון עור, טחול, כבד ומח עצם. עד כה דווח כי כאשר הצטברות מתרחשת בתוך העצם, היא גורמת לאוסטיאופורוזיס, אוסטאוסקלרוזיס או לעיתים דפוס המערב את שניהם. עם זאת, בנסיבות נדירות במיוחד דווח כי מסטוציטוזיס מערכתי יכול להתבטא כמסה הגדלה כלפי חוץ מתוך העצם ובכך גורמת לדחיסה עצבית.

במאמר זה החוקרים מציגים תיאור מקרה של גבר בן 72 שאושפז בשל מגבלה פרוגרסיבית בהתניידות ובתחושת כבדות ונימול דו צדדית ברגליים המחמירה בהליכה. עם הזמן חולשתו החמירה כך ש-48 שעות טרם קבלתו לאשפוז הוא כבר לא היה מסוגל להתנייד כלל. בבדיקה התגלה כי הוא מיאלופתי עם פלס תחושה הנמצא בגובה-T10/11. בוצע MRI עמוד שדרה אשר חשף נגע הטרוגני המערב את גוף החולייה האספקט האחורי של חולייה T10. המטופל עבר למינקטומיה של חוליות T9-T11 עם הפחתה בנפח הגידול הגרורתי בעמוד השדרה.

לאחר הניתוח, נצפה שיפור בכח גס כנגד כח המשיכה בגפיים התחתונות. דגימות ביופסיה תוך-ניתוחיות הדגימו הסננה פוקלית paratrabecular של תאי מאסט חריגים עם פיברוזיס והרס עצם מוקדי, יחד עם תכונות ציטוגנטיות המתאימות למסטוציטוזיס מערכתית.

לסיכום, החוקרים במאמר תיארו מקרה נדיר של מסטוציטוזיס מערכתי המופיע כנגע חוץ-דוראלי הגורם למיאלופתיה בשל דחיסה עצבית ופראפרזיס. למיטב ידיעתנו, הדבר תואר רק פעם אחת בעבר בספרות. המטופל עבר ניתוח להורדת הלחץ העצבי עם שיפור בסימנים נוירולוגיים לאחר הניתוח. לאחר מכן המטופל הועבר לטיפול המטולוגי להמשך בירור וניהול המקרה.

מקור: 

Zafar A. et al. (2019) World Neurosurgery. 2019 Sep 3.

נושאים קשורים:  מחקרים,  מסטוציטוזיס,  גידול עמוד שדרה,  מסטוציטוזיס ספינלי,  מסטוציטוזיס חולייתי